Феохромоцитома
Клиническая картина характеризуется резкими повышениями артериального давления, сочетающимися с поражением нервной, пищеварительной, выделительной, сердечно-сосудистой систем, нарушением метаболических процессов. Постоянно высокий уровень артериального давления (200/100 мм. рт. ст.) и кризовый характер течения гипертонии приводит к повреждению органов и систем, возможному развитию аритмий сердца, инфаркта миокарда, инсульта, почечной недостаточности.
Функции надпочечников
Надпочечники — парные железы внутренней секреции, расположенные на верхушке почек. Состоят из двух слоев: коркового и мозгового. Корковый слой продуцирует минералокортикоидные гормоны, отвечающие за обмен воды и солей в организме человека, и глюкокортикоиды, регулирующие метаболизм веществ и образование энергии. Хромаффинные клетки мозгового слоя вырабатывает катехоламины — адреналин и норадреналин.
Надпочечники у детей и подростков участвуют в регуляции роста, развития мышечной системы, формирования особенностей характера. У женщины корковый слой вырабатывает небольшое количество мужского полового гормона тестостерона, необходимого для нормального протекания беременности и развития молочных желез.
Катехоламины — гормоны стресса, способные увеличивать активность работы других эндокринных желез. Содержание гормонов в крови повышается при напряженной работе, особенно физической. Адреналин и норадреналин на уровне клеток стимулируют образование энергии, увеличивают работу сердца и тонус сосудов. Такая реакция является приспособительной — организм мобилизуется на защиту от опасности, повышается тренированность и устойчивость к нагрузкам.
Адреналин и норадреналин возбуждают проводящую систему сердца: развивается тахикардии, увеличивается сила сокращений миокарда и минутный объем кровотока. На сосуды гормоны действуют двояко: периферические в коже, слизистых, брюшной полости — сужаются, а центральные, питающие мозг, сердце, легкие и печень — расширяются. Эффекты гормона помогают организму направить основную массу крови, а значит кислорода и питательных веществ, к мышцам и жизненно-важным органам.
В печени усиливается распад гликогена до глюкозы, на уровне клеточных мембран повышается проницаемость для сахаров. Поступая в клетку углеводы включаются в цикл химических реакций распада, в результате которого образуются элементарные единицы энергии — молекулы аденозинтрифосфорной кислоты (АТФ).
В стрессовых ситуациях катехоламины резко повышают выносливость организма, скорость реакции и физическую силу. В экстремальных способствуют выживанию и сохранению функций.
Причины
В 70% процентов случаев феохромоцитома не имеет точно установленной причины. Врачи считают предрасполагающими факторами нерегулярный характер режима дня, хроническое недосыпание, постоянный стресс, метаболические нарушения и ожирение.
У 20% пациентов феохромоцитома является компонентом синдрома множественных эндокринных неоплазий, сочетаясь с опухолями щитовидной, поджелудочной желез.
Исследования профессора Е.А. Трошиной и ее рабочей группы Эндокринологического Научного Центра Минздрава России доказали роль наследственности в развитии опухоли — в 10% случаев наблюдается семейная форма заболевания. Главное звено патогенеза — дефект генетических структур, регулирующих иммунную систему, снижает противоопухолевый надзор и повышает вероятность развития опухоли.
В 7% случаев фехромацитома осложняет синдромы Горлина и Сиппла, характеризующиеся врожденным избыточным разрастанием железистых тканей эндокринной системы.
Симптомы
Артериальная гипертензия, гипертонические кризы, уменьшение объема циркулирующей по сосудам жидкости, нарушения работы сердца и сосудов, психоэмоциональное возбуждение — основные симптомы феохромоцитомы.
Опухолевые клетки, продуцируя катехоламины, накапливают их в депо. Любое сильное воздействие на симпатическую нервную систему провоцирует выброс гормонов и резко повышает давление крови, увеличивая риск развития криза. К критическому подъему артериального давления могут привести:
- физическая нагрузка;
- психоэмоциональное переживание;
- резкое изменение положения тела;
- наркоз при медицинских вмешательствах;
- дефекация.
Особенность криза при феохромоцитоме — его непродолжительность и самостоятельное купирование. Постоянные скачки давления негативно сказываются на органах-мишенях: сердце, головном мозге, сетчатке, почках, сосудах. Сужение сосудов сетчатки глаза приводит к развитию спастической ангиопатии, снижению зрения вплоть до его полной потери.
Наличие опухоли приводит к уменьшению объема циркулирующей жидкости — гиповолемии. Происходит в результате централизации кровообращения, сосудистого спазма, избыточной потливости, повышения проницаемости сосудов и выхода жидкости в ткани. Симптоматически проявляется головокружением в межприступный период, общей слабостью, быстрой утомляемостью, сонливостью. Гиповолемия — один из главных факторов, определяющих тяжесть состояния пациента.
В условиях постоянного воздействия адреналина и норадреналина на сердечно-сосудистую систему, в сердце развиваются структурные и функциональные нарушения. Длительное нахождение кардиомиоцитов под усиленным воздействием гормонов приводит к нарушению внутриклеточных ферментов.
Внимание! Для снижения риска заболеваний мочеполовых органов мужчинам следует ежегодно посещать врача андролога или нефролога, женщинам — гинеколога.
Нарушение транспорта веществ через мембрану и дефицит катализаторов химических процессов внутри клетки приводит к истощению миокарда и развитию токсической катехоламиновой миокардисторофии. Постоянная повышенная нагрузка на сердце вместе с нарушением его трофики приводит к развитию хронической сердечной недостаточности.
Кризовое течение феохромоцитомы увеличивает риск нарушения сердечного ритма, развития инфаркта миокарда и отека легких, повышая вероятность летального исхода на 18%.
Катехоламины, усиливая метаболизм глюкозы, поддерживают постоянно высокий ее уровень в крови. Состояние приводит к снижению чувствительности рецепторов клеток, уменьшению эффектов инсулина и его общей недостаточной выработке поджелудочной железой. Нередко при феохромоцитоме развивается вторичный сахарный диабет, ухудшающий прогноз заболевания.
Осложнения
Осложнения при феохромоцитоме обусловлены стимулирующим воздействием катехоламинов на органы и ткани, постепенно приводящим к истощению и структурным нарушениям.
Сердечно-сосудистая система страдает чаще всего — 40% от всех осложнений. Спазм коронарных сосудов, питающих сердце, резко уменьшает доставку кислорода и питательных веществ к усиленно работающему миокарду. Последствием воздействия катехоламинов в течении 6-12 месяцев становится инфаркт миокарда, нарушение сердечного ритма, острая правожелудочковая недостаточность и отек легких.
Сосуды, проходящие через головной мозг не рассчитаны на длительное воздействие высокого артериального давления. Их стенка истощается, может случиться разрыв и массивное кровоизлияние в ткань мозга — геморрагический инсульт.
Спазм почечных артерий снижает приток крови к фильтрационному аппарату выделительной системы. Падает гидростатическое давление, необходимое для прохождения через стенку клубочков и канальцев токсических продуктов метаболизма и удалению их путем диуреза из организма. В зависимости от течения феохромоцитомы развивается острая или хроническая почечная недостаточность.
Диагностика
При обнаружении признаков феохромоцитомы необходимо обратиться к терапевту по месту жительства для прохождения обследования. Выраженные нарушения в работе сердца могут побудить посетить кардиолога, при снижении остроты зрения — офтальмолога. Врачи при подозрении на продуцирующую опухоль надпочечников направят пациента к эндокринологу.
Врач на первичном осмотре собирает анамнез, обследует кожу и слизистые рта пациента на предмет мелких опухолевых образований (фибром) или «кофейных пятен» — признаков семейной формы феохромоцитомы.
Затем специалист проводит лабораторные методы исследования — общий анализ крови и мочи, биохимический анализ крови для определения концентрации в моче и крови продуктов метаболизма катехоламинов (метанефрина и норметанефрина). Повышенное значение не только помогает установить диагноз, но и влияет на выбор метода обезболивания при хирургическом лечении феохромоцитомы. Преобладание норметанефрина говорит о более высоком риске развития пароксизмальных тахикардий и аритмий, и требует от врачей выбора мягких методов анестезии.
Инструментальные методы диагностики позволяют специалистам узнать локализацию, степень кровоснабжения и размер опухоли, одно- или двухсторонний характер процесса, наличие повреждений других органов и систем. В ходе диагностики специалисты дополнительно применяют 3 вида обследования:
- Ультразвуковое исследование (УЗИ) надпочечников, почек, сердца.
- Компьютерная и магнитно-резонансная томография надпочечников, грудной клетки.
- Сцинтиграфия, с введением в организм тропных к ткани надпочечников безопасных радиоактивных веществ и получения изображения органа по испускаемому ими излучению.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику феохромоцитомы специалисты проводят с заболеваниями, сопровождающимися артериальной гипертензией. Существует как минимум 18 заболеваний, которые могут быть ошибочно установлены у пациентов с опухолью надпочечников. Основные патологии:
- гипертоническая болезнь;
- почечный гиперальдостеронизм;
- тиреотоксикоз;
- опухоль гипофиза.
Лечение
Хирургическое удаление опухоли — основной метод лечения феохромоцитомы. Также используется таргетная терапия и медикаментозное лечение гипертонических кризов.
Таргетная терапия
Метод лучевой терапии опухолевых заболеваний — применение таргетных препаратов. Пациенту внутривенно вводится радиоактивный элемент в большой дозировке, способный связываться и повреждать только определенный вид опухолевой ткани.
Терапия феохромоцитомы обычно проводится лекарствами на основе йода. Они двигаются в системном кровотоке к патологическим клеткам и уничтожают их направленным излучением в месте локализации, минимально затрагивая другие ткани.
Лекарственная терапия
Лекарственная терапия феохромоцитомы сводится к поддержанию артериального давления в пределах физиологической нормы для минимизации повреждающего воздействия на ткани мишени. В амбулаторной практике врачи назначают антигипертензивные препараты в сочетании с уряжающими сердечный ритм: адреноблокаторы (фентоламин, алфузозин), блокаторы кальциевых каналов, диуретики. Влияние на рост, развитие и метастазирование опухоли медикаменты не оказывают.
Хирургическое лечение
Основной метод терапии феохромоцитом — хирургическое удаление. Перед операцией врачи проводят медикаментозную терапию, купируют кризы и стабилизируют состояние пациента. Оперативное вмешательство требует четкого взаимодействия между хирургом и анестезиологом для снижения риска осложнений в виде аритмий, шока, экстрасистолии.
Операция может проводиться с сохранением ткани надпочечников, но в будущем возможны рецидивы опухоли. Предпочтительным методом является полная двусторонняя адреналэктомия с последующей заместительной гормональной терапией. Хирургическое удаление феохромоцитом у беременных сопровождается прерыванием беременности или кесаревым сечением. После операции при злокачественном течении процесса с метастазами врачи назначают химиотерапию.
Заболевания надпочечников: диагностика и новые возможности в лечении
Правильное питание
Диета при феохромоцитоме не должна стимулировать нервную систему, ускорять метаболизм. Сильными катализаторами метаболизма являются белки, поэтому их количество ограничивают, особенно в виде мяса и рыбы. Восполнять потери белка можно за счет молочных продуктов, яиц.
Диетологи рекомендуют пополнить рацион йодом, введя в диету морскую капусту, креветки, кальмаров. Из овощей предпочтение отдается капусте, репе, кабачкам. Находясь на подобном питании можно через 1-3 дня проводить разгрузочные дни. Ограничивается соль до 1-2 г. в сутки. При избыточном весе следует уменьшить количество потребляемых жиров и общую калорийность пищи.
Прогноз
В послеоперационный период пациент находится в отделении интенсивной терапии под круглосуточным наблюдением. В первые сутки работа сердечно-сосудистой системы нестабильна: может развиться недостаточность левого желудочка, гипертонический криз и резкое снижение сахара крови, что требует неотложной помощи. Высокое артериальное давление сохраняется в течение 4-5 дней. Выписка производится на 7-10 сутки после операции.
Хирургическое удаление опухоли стабилизирует состояние пациента. Выживаемость через 5 лет после операции составляет до 90% при доброкачественном течении и до 40% при злокачественном. Рецидивы случаются в 15% случаев, поэтому с целью их предупреждения и раннего диагностирования врачи рекомендуют ежегодное обследование.
Остались вопросы?