Диагностика и лечение ангиомиолипомы почки

Ангиомиолипома почки — редкая доброкачественная опухоль, состоящая из кровеносных сосудов, гладкомышечной ткани и жировых элементов. В большинстве случаев новообразование развивается самостоятельно, однако причиной небольшого числа опухолей также может стать генетическое заболевание туберозный склероз, при котором происходит множественное образование кист в основных органах тела, и лимфангиолейомиоматоз. Среди основных симптомов ангиомиолипомы почки врачи выделяют повышение артериального давления и боли в боковой области живота, сопровождающееся тошнотой и рвотой.

Несмотря на то, что ангиомиолипома относится к доброкачественному новообразованию, со временем она может разрастись и привести к некрозу и кровотечениям. Хирургическое вмешательство рекомендуется пациентам с диаметром опухоли более 4 см.

Эпидемиология

Ангиомиолипома считается самой распространенной доброкачественной опухолью почек, которая встречается в 0.3% случаев в возрастной группе людей от 20 до 50 лет. Кроме того, новообразвание в четыре раза чаще возникает у женщин, чем у мужчин и в основном поражает только правую почку. В редких случаях ангиомиолипома наблюдается у детей.

Большинство ангиомиолипом являются спорадическими и наиболее часто встречаются у женщин среднего возраста. Остальные случаи возникновения опухоли связаны с туберозным склерозом, лимфангиолейомиоматозом и крайне редко с нейрофиброматозом первого типа. У пациентов с туберозным склерозом ангиомиолипомы могут возникнуть в раннем возрасте, причем в достаточно большом количестве и крупных размерах.

Рентгенологическая классификация ангиомиолипомы

Ангиомиолипома является опухолью, состоящей из периваскулярных эпителиоидных клеток (ПЭКомы), которые располагаются возле кровеносных сосудов и по своей структуре напоминают эпителиальные клетки. В данную группу также входят лимфангиолейомиоматоз легких и светлоклеточная «сахарная» опухоль легкого.

Трехфазная ангиомиолипома

Доброкачественная мезенхимальная опухоль, состоящая из различного количества кровеносных сосудов, составляющих гладких мышц и зрелой жировой ткани. Она возникает спорадически примерно на 50-м году жизни и очень часто встречается среди женщин. Трехфазную ангиомиолипому можно разделить по рентгенологическим признакам на «классическую» и «мало жировую».

Классическая ангиомиолипома

Отличительной особенностью классической ангиомиолипомы является наличие большого числа жировых клеток. На УЗИ данная форма опухоли проявляется в качестве гиперэхогенных изменений почечной паренхимы, но использование только одного метода диагностики не всегда оказывается верным. Почечно-клеточный рак (ПКР) также вызывает гиперэхогенные изменения, поэтому для окончательной диагностики классической ангиомиолипомы специалисты с помощью КТ или МРТ определяют количество накопившегося в образовании жира.

Большинство ангиомиолипом данного типа не растут и остаются бессимптомными на протяжении всей жизни. Небольшая часть растет очень медленно, как правило, со скоростью 5% или 19 мм в год. При малых (менее 4 см) бессимптомных опухолях пациенту необходимо проходить обследование каждые 12 месяцев. Если опухоль небольшая, но причиняет дискомфорт, врачи могут рассмотреть вариант с частичной нефрэктомией и последующим наблюдением за пациентом.

Мало жировая ангиомиолипома

Некоторые трехфазные ангиомиолипомы содержат слишком мало жировых клеток из-за чего их невозможно обнаружить на бесконтрастном варианте компьютерной томографии. Впервые термин «ангиомиолипома с минимальным содержанием жира» был введен в 1997 году для описания новообразований, которые не проявлялись на КТ и состояли исключительно из гладкомышечной ткани. В настоящее время некоторые специалисты применяют следующие термины к данному типу ангиомиолипомы: «ангиомиолипома без видимого содержания жира на бесконтрастном варианте КТ», «ангиомиолипома с минимальным содержанием жира» и «ангиомиолипома с низким количеством липидов».

Причины появления ангиомиолипомы

Точные причины и механизмы формирования ангиомиолипомы в почках в большинстве случаев неизвестны. Новообразования, как полагают специалисты, является результатом спорадических мутаций генов TSC1 или TSC2 при отсутствии генетических изменений, передающихся по семейной линии.

Небольшое количество образований ангиомиолипом происходит на фоне туберозного склероза, который относится к генетическим заболеваниям. Кроме того, опухоль связывают с другими генетическими расстройствами:

• нейрофиброматоз;
  
• цереброретинальный ангиоматоз;
  
• пнгиоматоз;
  
• аутосомно-доминантным поликистозом почек.
  

Некоторые исследования показывают, что на формирование ангиомиолипом могут влиять гормоны:

• опухоль чаще наблюдается у женщин;
  
• опухоль может быстро вырасти во время беременности;
  
• развитие опухоли может быть начато в период полового созревания.
  

Лимфангиолейомиоматоз — редкое обструктивное заболевание легких, которое возникает при туберозном склерозе. Наиболее часто встречается у девочек и молодых взрослых женщин. Исследования показали, что лимфангиолейомиоматоз и ангиомиолипома почек могут быть связаны друг с другом, поскольку имеют общие молекулярные и гистологические особенности.

Симптомы ангиомиолипомы почки

Признаки и симптомы ангиомиолипомы почек зависят от размера и расположения опухоли, а также от отсутствия или наличия туберозного склероза. Небольшие новообразования часто являются бессимптомными, опухоли размером более 4 см могут вызвать кровоизлияния в жировую капсулу почки и некроз.

Среди всех возможных признаков ангиомиолипомы врачи выделяют пять основных:

1. Боли в животе и боку.
   
2. Повышенное кровяное давление.
   
3. Кровь в моче (гематурия).
   
4. Пальпируемые образования.
   
5. Общая слабость организма.
   

При наличии туберозного склероза в органах и тканях организма образуются доброкачественные опухоли, которые не имеют никаких симптомов и обнаруживаются случайно. Основные симптомы генетического заболевания зависят от пораженного органа:

1. Мозг: интеллектуальные нарушения, поведенческие проблемы, трудности в обучении и т.д.
   
2. Сердце: проблемы с кровообращением.
   
3. Глаза: появление белых пятен на сетчатке.
   
4. Кожа: аномальные участки кожи, красноватые пятна на лице.
   
5. Легкие: кистозные поражения вследствие лимфангиолейомиоматоза.
   

Диагностика ангиомиолипомы почки

Диагностика ангиомиолипомы почки может включать в себя следующие тесты и процедуры:

Изучение истории болезни. Если образование ангиомиолипомы связано с туберозным склерозом, врач обязан обратить внимание на признаки и симптомы данного заболевания.

Проведение компьютерной томографии. Ведущий метод диагностики, который позволяет определить особенности формирования жировых клеток с помощью трехмерных изображений.

МРТ брюшной полости. Магнитно-резонансная томография использует магнитное поле для создания высококачественных изображений отдельных частей тела: ткани, мышцы, нервы и кости. Снимки высокого качества позволяют выявить наличие опухоли.

Анализ мочи по Нечипоренко. Лабораторное исследование позволяет определить повышение числа лейкоцитов в моче, которое указывает на наличие возможных нарушений в почках.

Инвазивные диагностические процедуры

Лапароскопия. Тонкий инструмент, на конце которого находится оптическое устройство, вводится в небольшое отверстие для обследования брюшной полости. При необходимости во время операции хирург может взять образец ткани для дальнейшего исследования.

Лапаротомия. Небольшая хирургическая операция, которая с помощью поперечного или продольного разреза предоставляет доступ к органам малого таза для проведения биопсии.

После проведения биопсии небольшой кусочек ткани отправляется на гистологическое исследование, где патологоанатом исследует его под микроскопом. После сопоставления клинических данных, исследований тканей и других результатов диагностики специалист подтверждает или опровергает наличие ангиомиолипомы. Исследование ткани, полученной путем биопсии считается золотым стандартом при постановке окончательного диагноза.

Лечение ангиомиолипомы почки

Варианты лечения ангиомиолипомы почки зависят от размеров опухоли, наличия симптомов и подбираются для каждого пациента индивидуально. Большинство бессимптомных опухолей малых размеров не удаляются хирургическим путем, вместо этого врач рекомендует подождать и проводить диагностику состояния организма каждые 12 месяцев. Хирургическое вмешательство с полным удалением опухоли может привести к полному излечению и, как правило, снижает риск повторного ее возникновения.

Хирургические методы лечения при наличии ангиомиолипомы:

• эндоскопическая хирургия;
  
• органосохраняющая хирургия;
  
• частичная или полная нефрэктомия;
  
• артериальная эмболизация.
  

Проведение частичной или полной нефрэктомии необходимо пациентам с диаметром опухоли более 40 мм и наличии неприятных болевых симптомов. В тяжелых случаях может потребоваться диализ или трансплантация почки.

Людям с туберозным склерозом рекомендуется один раз в год проходить полное медицинское обследование. Даже если на каком-то этапе жизни ангиомиолипома не обнаружена, это не означает, что в будущем она не возникнет.

Возможные осложнения

При разрастании ангиомиолипомы до крупных размеров или поздно выявленной проблеме могут возникнуть следующие осложнения:

1. Разросшаяся опухоль может привести к забрюшинному кровоизлиянию, частыми симптомами которого являются большая потеря крови, тошнота, рвота, боль в спине, внезапное падение артериального давления и учащенное сердцебиение. Это потенциально опасное для жизни осложнение требует неотложной медицинской помощи.
   
2. Длительное сдавливание мягких тканей почки под воздействием опухоли может привести к почечной недостаточности.
   
3. Хроническая почечная недостаточность при наличии двухсторонней опухоли приводит к расстройству водного, электролитного и азотистого вида обмена веществ почки.
   
4. Возникновение послеоперационной инфекции на месте раны также является потенциальным осложнением.